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Recibido: 26 setiembre del 2018 | Aceptado: 30 de noviembre del 2018 | Publicado: 28 de diciembre del 2018
Síndrome de Sweet asociado a Leucemia
Mieloide Aguda: Reporte de un caso en
Perú.
Sweet Syndrome associated with Acute Myeloid
Leukemia: Case report in Peru.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Presidente de la Sociedad Científica de Estudiantes de Medicina de Ica.
Directora CPRII 2018. Sociedad Científica de Estudiantes de Medicina de Ica.
Estudiante. Escuela Profesional de Medicina Humana. Universidad Privada San Juan Bautista. Ica - Perú.
Presidente 2018. Asociación de Investigación y Ciencia de los Estudiantes de Medicina de la UPSJB ICA.
Médico Asistente del Servicio de Medicina Interna del Hospital Regional de Ica.
Profesor Principal TC de la Facultad de Medicina Humana Daniel Alcides Carrión en la catedra de Clinicas
Medicas.
Médico Anatomopatólogo del Hospital Regional de Ica.
Jefe del Servicio de Anatomopatología del Hospital Regional de Ica.
Quispe-Arango Aydee
¹,²
, Neyra-León Jesús Andreé
3, 4
, Franco-Soto Mario Luis
5, 6
,
Antonio-Travezan Pedro Salvador
7, 8
.
RESUMEN
Reporte de caso: Síndrome de Sweet asociado a Leucemia mieloide aguda
Se presenta el caso de paciente mujer de 79 años que presenta fiebre, placas eritemato-violáceas y ampollas de contenido seroso,
dolorosas en el antebrazo y dorso de la mano izquierda.
Los hemogramas seriados revelaron la presencia de anemia, leucocitosis marcada con neutrofilia, trombocitopenia y linfopenia. Se realiza
lámina periférica donde se observa blastos (79%) y cuerpos de Auer. La biopsia de la lesión cutánea señala un infiltrado denso perivascular
de neutrófilos maduros en la dermis superficial sin vasculitis asociada. Se diagnosticó Síndrome de Sweet asociado a Leucemia mieloide
aguda, iniciando terapia de acuerdo a protocolo.
El síndrome de Sweet es una afección cutánea poco frecuente de causa desconocida que se caracteriza por aparición brusca de fiebre,
afectación del estado general y lesiones tipo placas o nódulos eritematosos muy dolorosos, con o sin pseudovesículas, de predominio en
el hemicuerpo superior. Además, es frecuente leucocitosis, neutrofilia y PCR elevado.
Palabras clave: Síndrome de Sweet, Leucemia mieloide aguda, Síndrome Paraneoplásico (fuente: DeCS BIREME).
ABSTRACT
Case report: Sweet Syndrome associated with Acute Myeloid Leukemia
We present the case of a 79-year-old female patient with fever, erythematous-violaceous plaques and blisters of serous content, painful
on the forearm and back of the left hand.
Serial blood tests revealed the presence of anemia, leukocytosis marked with neutrophilia, thrombocytopenia and lymphopenia.
Peripheral lamina is where blastos (79%) and Auer bodies are observed. The biopsy of the skin lesion indicates a dense perivascular
infiltrate of mature neutrophils in the superficial dermis without associated vasculitis. Sweet syndrome associated with acute myeloid
leukemia was diagnosed, initiating therapy according to protocol.
Sweet syndrome is a rare skin condition of unknown cause that is characterized by sudden onset of fever, general condition impairment
and very painful plaque or erythematous nodule lesions, with or without pseudovesicles, predominantly in the upper hemibody. Also,
leukocytosis, neutrophilia and elevated CRP are frequent.
Keywords: Sweet Syndrome, Acute Myeloid Leukemia, Paraneoplastic Syndrome. (source: MeSH NLM).
112
Rev méd panacea. 2018;7(3):112-115
REPORTE DE CASO
Correspondencia:
Quispe-Arango Aydee Dirección: Avenida Montevideo 453, Tinguiña – Ica. Número de celular: (+51) 938124908 / (+51) 951836872
Correo Electrónico: aydeequispearango@gmail.com
Contribuciones de autoría:
QAA, NLJA, FSML, ATPS participaron en la recolección de datos,diseño, búsqueda de bibliografía, interpretación, redacción y
aprobación de la versión final.
Como citar:
Quispe-Arango Aydee, Neyra-León Jesús Andreé, Franco-Soto Mario Luis, Antonio-Travezan Pedro Salvador. Síndrome de
Sweet asociado a Leucemia Mieloide Aguda: Reporte de un caso en Perú. Rev méd panacea. 2018;7(3):112-115
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Sweet es una entidad que se encuentra
dentro de las dermatosis neutrofílicas, siendo la más
representativa y frecuente de este grupo. La primera
descripción sobre este síndrome se dio en el año 1964
por el doctor Robert Douglas Sweet quien público una
serie de casos de 8 mujeres que presentaron durante los
años 1949 y 1964, las cuatro características
fundamentales para el diagnóstico de la enfermedad:
fiebre, leucocitos elevados con neutrofilia, erupción
aguda en forma de placas o ampollas generalizados y un
infiltrado neutrofílico dérmico masivo sin vasculitis.
Es un síndrome paraneoplásico poco frecuente (1,7), con
una incidencia cercana de 2,7 a 3/106 casos anuales en la
población general, debe diferenciársele de la Leucemia
Cutis mediante estudio histopatológico (2).
La anatomía patológica es vital para poder llegar al
diagnóstico aplicando los criterios diagnósticos que
propusieran Su y Liu en 1987, donde tenemos la
presencia en la biopsia de una infiltrado neutrofílico
dérmico masivo sin vasculitis. Es importante que exista
una buena respuesta a la corticoterapia para el
diagnóstico (1, 8).
Según su asociación con otras enfermedades, puede
clasificarse en: síndrome de Sweet clásico o idiopático,
asociado con malignidad y síndrome de Sweet inducido
por fármacos (1). Importante para nuestro caso fue la
asociación con malignidad, ya que la mayor parte
corresponde a neoplasias hematológicas, sin embargo la
más frecuente no es la leucemia mieloide aguda (4, 6, 7,
9) como sucede en este caso. Se reporta un caso de
Síndrome de Sweet asociado a Leucemia Mieloide
Aguda.
REPORTE DE CASO
Paciente mujer de 79 años de edad, natural de la
provincia de Otoca, departamento de Ayacucho, con
tiempo de enfermedad de 1 semana aproximadamente,
que se caracteriza por fiebre y presencia de lesiones
dolorosas en antebrazo y dorso de la mano izquierda.
Antecedentes personales y familiares no relevantes.
Al examen clínico se observan en antebrazo y brazo
izquierdo placas eritemato-violáceas con
pseudovesículas y ampollas de contenido seroso,
algunas con pústulas y centro umbilicado (Como se
indica en la Figura 1) muy sensibles al tacto, además en
el ala nasal izquierda se observa una placa
eritemato-violácea con centro costroso de
aproximadamente 15 mm de diámetro asociado a Fiebre
y Malestar General.
Se hospitaliza a la paciente y se hace interconsulta a
Dermatología, quien diagnostica Piodermitis
Necrotizante y solicita descartar Carbunco. Se inicia
tratamiento con Ciprofloxacino 400mg vía endovenosa
cada 12 horas, además se solicita examen directo para
Bacillus Anthracis, Cultivo y Gram de las lesiones, los
cuales resultaron negativos.
Luego de una pobre respuesta al tratamiento, se emite
una segunda interconsulta a Dermatología, quienes
observan que las lesiones anteriormente descritas
adquieren un aspecto costroso negruzco, diferentes a las
lesiones iniciales, mostrando cambios con respecto al
examen inicial, asociado a que la paciente ha empeorado
en cuanto a su situación general. Las pruebas de
laboratorio mostraron hemogramas patológicos
seriados (Como se indica en la Tabla 1) y un PCR: 76.7
mg/L (0-5 mg/dl); planteándose el diagnóstico
diferencial con metástasis cutánea, linfoma y dermatosis
neutrofílica; sugiriéndose una biopsia cutánea. Examen
completo de orina, Urocultivo, TAC de tórax, abdomen
superior y pelvis sin alteraciones.
Pensando en el carácter neoplásico asociado, se solicita
una lámina periférica, en la cual se aprecia
Trombocitopenia, Hematíes nucleados, Blastos o
equivalentes de blastos circulantes algunos de ellos con
Cuerpos de Auer (Como se indica en la Figura 2). La
biopsia de la lesión cutánea muestra un infiltrado denso
perivascular de neutrófilos maduros en la dermis
superficial además presencia de células mononucleares,
eosinófilos y leucocitoclasia, pero sin vasculitis asociada
(Como se indica en la Figura 3).
Se diagnosticó Síndrome de Sweet asociado a Leucemia
Mieloide Aguda, al cumplir con los criterios diagnósticos:
placas eritematosas y dolorosas, evidencia
histopatológica de infiltrado neutrofílico denso sin
presencia de vasculitis, fiebre, y PCR elevado; se da
tratamiento con corticoide sistémico (Prednisona 60
mg/día) al cual responde exitosamente; la paciente
mejora y es dada de alta.
DISCUSIÓN
Los síndromes paraneoplásicos son manifestaciones
clínicas independientes a la forma clásica de una
neoplasia maligna y/o sus metástasis. Estas entidades
pueden ser detectadas antes del diagnóstico o durante
la evolución de una neoplasia confirmada (3).
Dentro de los síndromes paraneoplásicos cutáneos
tenemos al síndrome de Sweet (SS) que se encuentra
dentro del grupo de las dermatosis neutrofílicas, siendo
la más importante dentro de ese grupo (1,8).
Este síndrome tiene una prevalencia entre 30 a 60 años,
predomina más en mujeres y se caracteriza por
manifestaciones cutáneas e histopatológicas, que
resultan importantes para reunir los criterios mayores del
diagnóstico (8), que junto a dos criterios menores como
fiebre, leucocitosis o buena respuesta corticoides nos
hace valorar la posibilidad de un SS. Su etiología no se
encuentra del todo establecida, pero se cree puede estar
mediada por una reacción de hipersensibilidad mediada
por citocinas, seguido de un infiltrado de neutrófilos (1).
Se conocen 3 subgrupos de esta enfermedad: Idiopático,
Asociado a Enfermedad Maligna e inducido por
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Rev méd panacea. 2018;7(3):112-115REPORTE DE CASO
Síndrome de Sweet asociado a Leucemia Mieloide Aguda: Reporte de un caso en Perú.
fármacos (1). En lo que corresponde a nuestro caso
clínico es una forma asociada a Enfermedad Maligna
(neoplasia hematológica).
Dicha asociación es poco común dado que representa el
10 – 20 % de SS, se ha descrito en múltiples reportes de
caso este síndrome asociado a neoplasias hematológicas
(4, 5, 6). Incluso un estudio retrospectivo (7) nos mostró
que en esta serie predomina el SS asociado a procesos
infecciosos e idiopáticos, mientras que los asociados a
enfermedad maligna, dos corresponden a órgano sólido.
Lo cual revela que esta forma de asociación a Leucemia
Mieloide Aguda es poco común (9).
En lo que respecta al patrón de las lesiones la literatura
nos habla de pápulas inflamatorias que forman placas
dolorosas a menudo con exudados masivos, lo cual
genera un aspecto de vesículas (seudovesículas), sin
embargo, hay una variedad que se manifiesta con
Figura 1. Vista frontal de lesiones dérmicas en
antebrazo y brazo izquierdo.
Figura 2. Lámina periférica de lesiones dérmicas.
Tabla 1. Resultados de hemogramas a lo largo de la evolución del paciente
ampollas la cual también es poco frecuente (1). Mientras
que el aspecto histopatológico es de infiltrado
neutrofílico denso sin evidencia de vasculitis
leucocitoclástica, lo cual ya mencionamos es un criterio
mayor para el diagnóstico (1, 8).
El tratamiento de elección es corticoides sistémicos,
como prednisona a dosis de 30-60 mg al día, con lo que
se observan excelentes respuestas en corto tiempo; lo
cual nos corresponde también a un criterio para su
diagnóstico (1).
La poca frecuencia con la que se presenta esta
asociación fundamenta la importancia de presentar este
reporte de caso, por su forma de manifestación clínica,
siendo obligatorio la sospecha de SS ante pacientes con
presentación clínica similar, como posibilidad
diagnóstica estableciendo los estudios para el
diagnóstico y manejo oportuno de la enfermedad.
Figura 3. Biopsia de lesiones en piel con tinción con
Hematoxilina-Eosina. Aumento 100X.
Quispe-Arango A et al.
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Rev méd panacea. 2018;7(3):112-115REPORTE DE CASO
HEMOGRAMA 43032 43038 43041 43043 43045 V.N.
LEUCOCITOS 18.21 28.68 36.09 42.76 65.49 4 - 10'
HEMOGLOBINA 9.3 8.9 8.2 7.0 9.4 11 - 16'
HEMATOCRITO % 29.3 25.5 24.6 21.5 28.2 37 - 54
MCV 103.2 98.3 99.9 101.7 94.9 80 - 100
MCH 32.7 31.8 3 2.0 33.2 31.7 27 - 34
MCHC 31.6 32.4 32.0 32.6 33.4 32 - 36
PLAQUETAS 93000 40000 41000 65000 57000 150 - 450
EOSINÓFILOS 7.2 1.9 2.9 1.5 2.0 0.5 - 5.0
MONOCITOS 4.6 2.9 3.4 3.5 6.2 3 - 12'
LINFOCITOS 19.2 13.4 11.8 11.3 8.3 20 - 40
NEUTRÓ
FILOS 68.5 81.2 81.2 83.1 83.1 50- 70
Síndrome de Sweet asociado a Leucemia Mieloide Aguda: Reporte de un caso en Perú.
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Las ediciones anteriores de revista médica PANACEA
están disponibles en:
www.revpanacea.unica.edu.pe
PANACEA
REVISTA MÉDICA
UNIVERSIDAD NACIONAL SA LUIS GONZAGA ICA, PERÚ
